Bebek doğduktan sonra belirli bir süre boyunca normal gelişme dönemi geçir. Ancak ikinci yılın sonunda bebeklerde, kazanılmış becerilerin kaybıyla birlikte ortaya çıkan sosyal, işitsel ve davranışsal anormalliklere ortaya çıkar. Bu duruma Heller Sendromu denir. Bu sendrom, Çocukluğun dezintegratif bozukluğu veya dezintegratif psikoz olarak da ifade edilir.

Gelişimsel bozukluklar arasında yer alan Heller Sendromu ilk olarak 1908 yılında Avusturyalı bir eğitimci olan Theodor Heller tarafından tanımlanmıştır. Heller, 3 – 4 yaşına kadar normal bir gelişim gösteren 6 çocuğun, bu dönemden sonra ciddi bir şekilde zihinsel ve motor gelişimlerinde gerilik gözlemlemiş ve bu durum üzerine klinik araştırmaları gerçekleştirmiştir. Daha sonra bilimsel literatürde bu çalışma dezintegratif bozukluk; Heller Demansı ya da Heller Sendromu olarak tanımlanmıştır.

Çocukluğun dezintegratif bozukluğu çok nadiren rastlanan bir hastalıktır. Bu hastalığa rastlanma sıklığı yaklaşık olarak yüz binde bir ila altı arasında değişiklik göstermektedir. Bu rahatsızlığın ortaya çıkma olasılığı net olarak belirlenemese de erkeklerde kadınlara göre görülme sıklığı daha yüksektir. Genellikle 3 yaşında ortaya çıkan bu hastalık, 1 ila 9 yaş aralığındaki çocuklarda ortaya çıkabilir.

Heller Sendromu Nedenleri Nelerdir?

Heller Sendromu Nedenleri

Heller sendromunun henüz tam olarak hangi neden ortaya çıktığı belirlenememiştir. Bu rahatsızlık bazen aniden ortaya çıkarken bazen de aylar ve yıllar sonucunda ortaya çıkar. Yapılan araştırmalara göre bu rahatsızlıkla karşı karşıya olan çocuklarda epilepsi hastalığına da rastlanmıştır. Ancak epilepsinin ortaya çıkmasında bu rahatsızlığın bir rolünün olup olmadığı bilinmemektedir.

Yapılan araştırmalar ve incelenen vakalar sonucunda elde edilen bilgilere göre Heller Sendromu nedenleri aşağıdaki durumlarla ilişkilendirilmiştir.

  • Lipid depolama hastalıkları bu sendromun ortaya çıkmasında etkili olabilir. Çünkü bu hastalıklar beyinde ve sinir sisteminde aşırı yağlanmaya yol açara ve toksikler birikerek beyin hücrelerine zarar verebilir.
  • Kızamık virüsüne benzer bir çeşit virüs beyin yangısına ve sinir hücrelerine zarar verebilir. Bu şekilde beyinde meydana gelen anormallikler Çocukluğun dezintegratif bozukluğu hastalığına yol açabilir.
  • Genetik bozukluklardan biri olan Tüberoz skleroz hastalığı da bu rahatsızlığın ortaya çıkmasına yol açabilir. Tüberoz Skleroz hastalığı beyinde, böbreklerde, kalp, göz, akciğer ve deride yumrular oluşumuna yol açar. Beyinde ortaya çıkabilecek bir yumru iyi huylu olsa bile beyin hücrelerine zarar verebilir.

Çocukluğun Dezintegratif Bozukluğu Özellikleri Nelerdir?

Çocukluğun dezintegratif bozukluğu hastalığıyla karşı karşıya olan çocuklar, genellikle 2 yaşına kadar normal gelişim gösterirler. 3 ila 4 yaşına geldiklerinde bu hastalığın semptomlarını göstermeye başlarlar. Hastalığın başlangıcı ani ya da aşamalı olarak gerçekleşir. Çocuklar kendilerindeki değişimi fark ederek buna karşı aşırı tepkiler gösterebilir ve kendilerine ne olduğunu sorgularlar.

Ebeveynler çocuklarında hastalık başlangıcına kadar çocuklarıyla iletişim kurabildikleri, oyun oynayabildikleri ve normal şekilde gelişim gösterdikleri için hiçbir şüpheye düşmezler. Bu nedenle hastalığın gelişimini fark edemezler. Ancak çocuk hastalığa yakalandıktan sonra iletişim becerilerinde, davranışlarında ve zihinsel gelişimlerinde gerilemeler meydana gelir. Bu durumu ebeveynler fark edecektir. Bu nedenle aşağıda bahsedeceğimiz semptomları çocuklarınızda gözlemliyorsanız biran önce uzmanlara başvurarak profesyonel yardım almalısınız.

Heller Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Heller Sendromu Belirtileri

Heller sendromu belirtileri şu şekilde sıralanabilir.

  • Dil becerilerinde gerileme
  • Sosyal becerilerde gerileme
  • Kişisel bakım becerilerini eskisi gibi yapamama
  • Bağırsak ve mesane kontrolünü eskisi gibi gerçekleştirememe
  • Oyun becerilerini kaybetme ve oyunları anlamama
  • Motor becerilerinde gerileme ya da kaybetme
  • İletişim kurmakta eskisine göre daha da zorlanma
  • Tekrarlayan ilgi alanları ya da davranışlar sergileme
  • Daha önce sarılmak, öpmek gibi fiziksel temaslarla mutlu olan çocuğun, artık bu durumlara karşı soğuk olması

Yukarıdaki bahsedilen semptomlardan iki ya da daha fazlasını çocuklarınızda gözlemliyorsanız uzman psikologlara başvurarak yardım alabilirsiniz.

Heller Sendromu ve Otizmin Karşılaştırılması

Heller sendromu ile karşı karşıya olan bireyler otizm ile ilişkilendirilen sosyal ve iletişim eksiklerini sergileyebilir. Ancak gelişim dönemi ve tarihi itibariyle otizmden ayırt edilebilir. Çocukluğun dezintegratif bozukluğu ile karşı karşıya olan çocuklar, otizm çocuklara göre, korkma ve erken basmakalıp davranışlar sergileme olasılığı daha yüksektir. Epilepsi hastalığı, Heller sendromlu çocuklarda, otizmli çocuklara göre daha sık görülmektedir. Her iki rahatsızlıkta da zihinsel bozulma derecesi ve sonuç derecesi birbirlerine çok yakındır.

Heller Sendromu Tedavisi Nasıl Olur?

Heller Sendromu Tedavisi

Heller sendromu tedavisi için otizmde olduğu gibi kesin tedavi yoktur. Ancak tedavi süreci çocuğun engellerini ortadan kaldırmak, ihtiyaçlarını karşılamak ve eğitim hedeflerine göre gerçekleştirilir. Tedavi süresi boyunca hem terapilere hem de ilaç tedavilerine başvurulur.

Bilişsel davranışçı terapilerle çocuğun kaybetmiş olduğu dil, davranış, kişisel bakım ve sosyal becerilerini geri kazandırılmaya çalışılır. Reçeteli olarak kullanılacak olan ilaçlarla da bireyin göstermiş olduğu saldırganlık ve yineleyici davranış sorunları giderilmeye çalışılır. Çocuğun yaşamı boyunca karşı karşıya kalabileceği nöbetleri kontrol altına alabilmek içinde antikonvulsal ilaçlar kullanılabilir.

Would you like to share your thoughts?